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Grazie al contributo della nostra Associazione è stato intrapreso, da parte del Laboratorio di Oncoematologia Pediatrica dell’Ospedale Sant’Orsola di Bologna, il progetto “Sviluppo di modelli preclinici di malattia in ambito
onco-ematologico pediatrico” che si propone di generare modelli in vitro di leucemie e tumori pediatrici.
In questa prima fase del progetto l’obiettivo è stato quello di generare un modello di studio di malattia in cui testare l’efficacia di farmaci specifici e la rilevanza dei meccanismi molecolari coinvolti.
Come più volte scritto, la strada della ricerca in questo campo è ancora lunga, ma siamo orgogliosi di avere fornito supporto al suo progresso.
Riportiamo qualche passo della relazione che ci ha inviato la Dott.ssa Astolfi, del Centro Interdipartimentale di Ricerche sul Cancro “Giorgio Prodi” (Università di Bologna Oncologia ed Ematologia Pediatrica “Lalla Seragnoli”, UO Pediatria Pession), che in equipe con valenti ricercatori (i Dott.ri Alberto Taddia, Daria Messelodi, Salvatore Serravalle, Salvatore Nicola Bertuccio, Jessica Bandini, Fraia Melchionda, Riccardo Masetti) e sotto la guida del Prof. Andrea Pession in questo anno ha sviluppato la ricerca
ed è stata la nostra referente: ‘La sperimentazione è stata indirizzata verso l’introduzione di mutazioni del gene BCOR in un sistema cellulare appropriato. Mutazioni di questo gene sono state identificate in varie tipologie di tumori, sia pediatrici che del giovane adulto.
Si riscontrano mutazioni inattivanti in un quota di Leucemie Acute, sia mieloidi che linfoidi, riarrangiamenti cromosomici in vari sottogruppi di sarcomi, e duplicazioni in tandem nella totalità dei sarcomi a cellule chiare del rene, in una parte di sarcomi indifferenziati pediatrici e nel sottogruppo dei tumori cerebrali cosiddetti CNS HGNET-BCOR (High-grade neuroepithelial tumor of
the central nervous system with BCOR gene alteration).
Il gene BCOR codifica una proteina con attività di repressione trascrizionale che interagisce con altri complessi proteici per potenziarne l’attività.
La proteina BCOR viene espressa in quasi tutti i tessuti, ed attraverso l’interazione con svariati fattori di trascrizione svolge diverse attività di silenziamento genico, essenziale per il mantenimento della pluripotenza delle cellule staminali embrionali. A tutt’oggi non è stato chiarito il ruolo delle mutazioni di BCOR nelle diverse tipologie di tumori pediatrici, e non sono stati identificati i meccanismi patogenetici legati al funzionamento aberrante di tale gene. Conseguentemente, non sono state finora sviluppate terapie molecolari mirate a questa alterazione genetica, e i pazienti colpiti dai tumori che portano questa alterazione non dispongono di una opzione terapeutica personalizzata, che sia in grado di colpire selettivamente le cellule maligne.’

IMG_3294L’obiettivo del progetto, cioè la creazione di un modello cellulare che permetta di studiare il ruolo alterato del gene, chiarirne il meccanismo oncogenico ed identificare i farmaci che possono interferire con le vie di segnalazione alterate, non è stato ancora conseguito, ma come avrete compreso, sono stati fatti importanti passi avanti perché
in questa prima fase del progetto, l’equipe di ricercatori è stata in grado di introdurre diverse mutazioni del gene interessato.

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